读书笔记 | 进化的佐证 - 先天性耳前瘘管:耳瘘管

原标题：读书笔记 | 进化的佐证 - 先天性耳前瘘管

我们远古的祖先，在尚未登上陆地前，和其他鱼类一样，生活在广阔的海洋里，而鳃是它们呼吸的必须工具，用来吸收溶解在水中的氧；随着人类祖先登上陆地，并开始使用肺进行呼吸，鳃就变得无用了，逐渐退化、愈合。

图1：“小丑鱼”的鳃在第一条白色环线处，开口于白线后缘。

而胚胎在发育过程中，会重现从鱼到人的进化过程，期间各腮弓逐渐融合，鳃沟也逐渐封闭。当这个过程受到干扰（如DNA异常），就可能出现第一、第二腮弓融合不良，和/或第一鳃沟封闭不全，而导致先天性耳前瘘管的形成。

图2：耳前瘘管一般位于耳轮脚的前方紧邻处。

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先天性耳前瘘管是临床常见的先天性外耳疾病，其国内发病率为1.2-2.5%，为常染色体显性遗传疾病，单侧发病较为多见，约25-50%为双侧发病。

先天性耳前瘘管按临床表现可分为单纯型、分泌型和感染型，其中感染型最为常见（约82.6%），其次为无症状型（约13.2%）。

分泌型和感染型先天性耳前瘘管需要手术治疗，超声在其术前定位上能有所帮助。

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那先天性耳前瘘管有哪些超声表现呢？

超声可见耳前紧邻皮下囊状无回声（为充满耦合剂的耳前瘘管外口处），其深方与管状无回声相连，后者一般向后方、深方延续（向耳廓软骨深方延伸），远端可再形成囊状无回声，内充满脓液或分泌物，透声欠佳，不时可探及多发点状高回声相互聚集，沉积于壁上。CDFI：感染型局部血流增多，而另外两型则一般血流不丰富。

现在让我们一起看两例先天性耳前瘘管吧！

（From Pubmed）

病例1：患儿，女性，3岁，发现右耳前小孔就诊，诉时不时有液体流出。

图3：长箭所示为所发现的耳前小孔。

图4-5：长轴显示该右耳前瘘管（长箭所示），外口处呈囊状无回声，深方与管状无回声相连，两者均透声尚可，后方回声增强。

术后证实为先天性耳前瘘管（分泌型）。

病例2：患者，女性，18岁，发现左耳前包块7年，反复感染。此外，于该包块后方紧邻耳轮脚前方可见一小孔。

图6：三角所示为所发现包块，长箭所示为其后方的小孔。

图7：超声可见左耳前紧邻皮下囊性低回声，后方回声增强，其内透声差，可见多发点状高回声沉积于壁上。

图8：显示该囊性结构以管状无回声与后方（耳廓深方）一囊状中高回声（*）相延续。此外，似可间断显示管状无回声（△）自外口（小孔）与深方管状无回声相通。

图9：CDFI显示囊状低回声周边血流增多。

术后证实为复杂性先天性耳前瘘管（感染型）。

相关链接：第二鳃裂囊肿II型

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大家见过先天性耳前瘘管吗？

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