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脑干病变【肾内科病人突然出现脑干病变，最后却是风湿病？】

发布时间：2019-06-21 06:03:22 点击：次

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这种病例报道至今才4例，进来看看吧~

51岁女性患者，因“乏力、气短1天”入院。既往2009年发现“类风湿关节炎”，予激素及甲氨蝶呤治疗，2012年自行停用。入院时完善血气分析：pH 7.26，PO2115mmHg，PCO2 25mmHg，钾1.3mmol/L，HCO3-11.2mmol/L，BE 15.9mmol/L，考虑“肾小管酸中毒合并低钾血症”收住肾内科。

入院查体：T：38.4℃ P：70次/分，呼吸20次/分，血压 125/80mmHg，心肺腹（-）。神经系统检查：神清，语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏；四肢肌力2级，双侧病理征阴性，感觉无异常。

入院后完善了各项检查，发现患者贫血、低血钾，钾1.3mmol/L，钠138 mmol/L，余无特殊。

低血钾导致的四肢乏力，没啥特殊，医生吩咐了予补钾、护胃、护心补液等对症治疗。

没想到，才过了2天，患者病情突然变化了！

2天后，患者突发言语不利、说话含糊不清。急查查头部+胸部+中上腹CT：1.桥脑梗死？建议MRI；2.肝内多发低密度影，囊肿可能，必要时增强扫描；3.胸部CT平扫未见异常。

看来脑血管病可能性大了。医生又吩咐了完善头部MRI，结果：

桥脑异常信号，急性脑梗死？桥脑中央髓鞘溶解症？请结合临床病史综合分析。
脑内少许缺血灶。

于是神经内科会诊后，考虑“急性脑梗死”转入神经内科。

T：36.5℃ P：66次/分，BP：90/52mmHg。神经系统查体：神志清楚，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，吞咽困难，咽反射未引出，伸舌居中，颈软无抵抗，四肢肌力4+级，四肢肌张力正常，浅感觉正常。病理征阴性。

神内医生于是按脑血管病治疗。予抗血小板聚集、降脂、营养神经、改善循环、补钾治疗后，患者肢体肌力有所好转。可是，她仍有言语含糊不清，似乎没有什么改善。

难道治疗方向需要调整？患者到底是不是脑梗死呢？

要知道是不是脑梗死，最好看看颅内血管的情况。带着疑问，医生为患者进一步完善了头部CTA，结果如下：未见异常！

患者血管无异常，脑桥基底部对称异常信号到底是什么病变呢，带着疑问，神内医生再次请示了放射科主任。经详细研究，认为应该考虑——脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）。

医生们脑海里迅速回顾着有关CPM的病因——

该病常在慢性消耗性疾病（如乙醇中毒、肝和肾功能障碍、严重感染等）基础上发病，约 61％CPM患者均有明确的低钠血症，特别是过快地纠正低钠血症时更易诱发CPM发生，这位患者血钠正常，也没有什么慢性消耗性症状，那么到底是什么引起来的呢？

皮质醇、促肾上腺皮质激素节律、类风湿因子、抗心磷脂抗体未见异常，24小时尿钠、24小时尿钾、24小时尿游离皮质醇未见异常。
ANA：抗SS-A抗体：+，抗Ro-52：+
免疫五项：Ig A：4.19g/L, IgG:20.75 g/L

请肾内科医生会诊，考虑“干燥综合征”，建议完善唇腺活检；按照肾内科会诊建议完善唇腺活检，结果出来了：

至此，该患者诊断明确：原发性干燥综合征所致脑桥中央髓鞘溶解症。予激素冲击治疗序贯减量后，患者言语能力逐渐好转，复查头部核磁共振，提示异常信号明显减少。

查阅文献发现该病报道至今才4例，最早由Nagashima等人在1996年的日本文献中报道。该病的发病机制不明，除了SS抗体可能通过血管损伤发挥作用外，不排除患者体内存在某些针对髓鞘的抗体，通过补体介导的毒性作用发挥作用，但具体机制仍需进一步研究。

干燥综合征(CNS-SS)的中枢神经受累并不少见。发病率至少有25%。大多数患者在临床神经系统疾病发作前多年就有干燥综合征症状，但偶尔也会同时出现。典型临床表现为突然发病、四肢瘫痪、假性球麻痹，完全或不完全性闭锁综合征。

CNS-SS神经诊断研究包括脑脊液分析、脑电图、诱发电位、CT扫描、MRI和脑血管造影。在IgG指数升高的CNS-SS中有2/3患者的脑脊液异常改变。MRI是最敏感的神经诊断方式，75-88%的CNS-SS患者有异常表现。影像学病变均见于灰质和白质，但以室周白质和皮质下白质高信号为主。治疗上，报道的病例中予激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂或血浆置换中一种或联合治疗后，患者病情均得到不同程度改善，提示该病预后良好。

[1]任汝静, 凌华威, 王刚, et al. 原发性干燥综合征引起脑桥中央髓鞘溶解症的临床与影像学特征分析[J]. 中国临床神经科学, 2008, 16(5).

[2]Abdulla M C , Alungal J , Ahammed S , et al. Central pontine myelinolysis in Sjogren"s syndrome with hypokalemia[J]. International Journal of Rheumatic Diseases, 2016:n/a-n/a.

[3]Yoon K H , Fong K Y , Koh D R , et al. Central pontine myelinolysis a rare manifestation of CNS Sjogren"s syndrome[J]. Lupus, 2000, 9(6):471-473.

[4]Nagashima K, Wakayama M, Yaguchi M, Yoshida T, Okamoto K, Hiari S: A patient with Sjogren syndrome with central pontine myelinolysis and hypokalemic myopathy. Rinsho-Shinkeigaku 1996; 36: 1240-1244.

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：释然

责任编辑：袁飘香

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