【患者体检发现肝占位,诊断为肝内胆管腺纤维瘤……】
肝内胆管腺纤维瘤病例一则
患者基本信息
患者,蔡**,男,61岁,因“体检发现肝占位1年,上腹不适1月”入院。
患者1年前体检查B超示“肝内高回声结节,建议随访”,患者无寒颤发热,无胸闷气急,无腹痛腹泻等不适,未行治疗。
1月前患者无明显诱因下出现上腹部不适,遂至当地医院检查B超示肝占位较前增大。患者遂至我院就诊,门诊拟“肝占位”收住入院。
- 入院查体:
神清,精神可,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及明显肿大。
双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。
心界增大,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。
腹平软,无压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,Murphy(-)。
双下肢无水肿。双侧病理征未引出。
- 入院检查:
血常规、肝肾功能、肿瘤标志物:无明显异常。MRI提示 肝S4包膜下占位,首先考虑胆管来源囊腺瘤。
- 肝胆胰肿瘤及血管CTA:
肝包膜下占位,结合MR考虑胆管来源肿瘤。
- 患者入院后经过MDT讨论后:
肝脏S3占位,胆管源性囊腺瘤首先考虑。
- 遂行腹腔镜下左外叶切除术,术中见:
肝脏大小质地正常,肿瘤位于左肝s3段,直径约2cm,局部突出肝表面。
- 术中冰冻病理:
胆管上皮源性肿瘤,胆管囊腺瘤伴局灶上皮轻度异型考虑。
- 手术常规病理:
(3段肝脏)符合肝内胆管腺纤维瘤,离断面无殊。CK7(+),CK19(+),AR(-),Hepatocyte(-);3#:CK7(+),CK19(+),CK20(-),CA IX(-),MUC-1(+),MUC-2(-),MUC-5AC(-),MUC-6(-),Inhibin a(-),AB(-),PAS(-),SMA(间质+),PAX-8(+)。
术后予抗感染、护肝、止痛、营养支持等对症治疗。患者恢复可,术后6天顺利出院。
CT影像
MR影像
手术标本
总结
肝内胆管腺纤维瘤是一种罕见的良性胆管肿瘤,由Tsui等于1993年首次报道。
肝内胆管腺纤维瘤是一种良性肿瘤,但具有恶变倾向,甚至远处转移。
术前影像学等检查难以确诊,诊断主要依赖于病理。
迄今为止,国内外文献共有22例肝内胆管腺纤维瘤的报道,伴有恶变的有11例。
肝内胆管腺纤维瘤手术宜将病灶及周围部分正常肝组织完整切除。术后病理提示无恶变者可获痊愈,预后良好。
本文首发:医学界外科频道
本文作者:浙江大学一院肝胆胰外科 贾俊君
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