【虽与“狼”共舞，但不必谈“狼”色变！——系统性红斑狼疮了解一下】

原标题：虽与“狼”共舞，但不必谈“狼”色变！——系统性红斑狼疮了解一下

20多年前，在糖皮质激素和免疫抑制剂应用于系统性红斑狼疮(SLE)治疗之前，狼疮基本处于“无药可医，谈狼色变”的状态，人类在未知的疾病面前显得十分渺小，当时，狼疮的5年生存率仅为30%，因此，狼疮一度被认为预后几乎等同癌症，同时被称为“不治之症”。近年来，随着风湿免疫科学科突飞猛进的发展，SLE已从无药可医的不治之症，成为一种“可治性慢病”。所谓知己知彼，百战不殆，那么，今天我们一起来了解下系统性红斑狼疮的真正面目。

什么是系统性红斑狼疮?

它与“狼”有什么关系？

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、多系统损害的自身免疫性疾病。多见于15～40岁女性，儿童亦有发病，被称为世界三大疑难病症之一。患者可有皮肤、粘膜、肾脏、血液、心脏、神经系统等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。目前儿童系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未完全明确，其病因与成人一样受遗传、环境、感染、内源性雌激素等多种因素的影响。

系统性红斑狼疮源于拉丁语，类似被狼咬过的皮肤病变,这种病像狼一样狡猾，发作比较凶险，反复无常且易复发，很难治愈，故有其名。

系统性红斑狼疮的临床表现是什么？

大部分狼疮患儿会出现面部的皮疹、红斑，比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧，形似展翅的蝴蝶，因此被称为“蝶形红斑”，这是狼疮的特征性表现之一，但是SLE不仅仅是“蝴蝶斑”那么简单，这是一个可以累及多系统和多脏器的疾病，儿童发病比成人相对较重，更容易引起脏器损伤，累及全身各个脏器，除了侵犯人体的关节、肌肉及免疫系统外，还会损伤皮肤、肾脏、神经系统、肺、心脏和血液等器官，儿童特别容易受累的是肾脏和神经系统。大多数儿童系统性红斑狼疮在早期的症状都是以发烧为主，并且伴随着乏力、体重减轻、皮疹、关节疼痛或肿胀、肌肉疼痛或无力等。也有的狼疮患儿可能会因各种血细胞数目的减少就诊,这类患儿会伴随贫血，易感染、出血，身体虚弱、面色苍白以及出现反复发烧、皮肤瘀斑等表现。此外，还有淋巴结肿大、食欲不振、体温过低、毛发脱落等症状。

系统性红斑狼疮如何治疗？

系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病，终身患病，一般需要终身治疗。常用的药物有：

（1）非甾体类抗炎药：也就是我们常说的解热镇痛药。长期服用注意胃肠道黏膜损伤、骨髓抑制和肾损伤问题。

（2）羟氯喹：可作为全程用药。由于长期服用会在体内积蓄，可引起视网膜退行性变，建议用药前及用药后每3个月行眼科检查。

（3）糖皮质激素：很多人一听到激素就反感，不愿意使用，但是对红斑狼疮这个病却是必不可少的，是重要的药物，建议服用中效激素强的松或者甲泼尼龙治疗。用药原则：足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等。副作用有向心性肥胖、钙丢失、糖尿病、胃溃疡、感染等，须在医生的指导下使用。

（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素等，应在医生的指导下使用。

（5）生物制剂近年来已被广泛应用于SLE的治疗，对于重症狼疮患儿可以静脉注射丙种球蛋白。

（6）对症治疗：针对各系统的损害进行对症治疗。

系统性红斑狼疮的患儿

在生活中应该注意什么？

1

要注意防晒

平时要避免日晒和紫外线的照射。外出时应使用遮光剂，撑遮阳伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。

2

要注意保暖、避免感染

在寒冷季节应注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受凉，尽量减少感冒等感染性疾病，因感染能诱发狼疮活动或使原有病情加重。

3

要多补充一些高质量的蛋白质

应多补充如牛奶、鸡蛋、瘦肉等含蛋白质多的食物，多吃一些新鲜的水果和蔬菜，患儿要减少刺激性食物及甜品摄入，尽可能不吃或少吃芹菜、无花果、蘑菇、豆夹、烟熏类的食物。

4

要保持乐观的态度

家长的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定非常重要，平时要注意合理安排好学习和休息，开始治疗阶段必须卧床休息，积极治疗，当症状完全控制时，患儿尽可能复学。要避免重过度运动、过度疲劳，生活要有规律，保证充足的睡眠，避免熬夜。

系统性红斑狼疮虽然不能除根，但只要在正规医院治疗，它是完全能够得到很好的控制。及早诊断，正规治疗，定期复诊，树立信心是关键！虽与“狼”共舞，但不再谈“狼”色变！

● 文字：刘瑞琼

● 照片：网络返回搜狐，查看更多

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