规培课堂（九十九）——《中枢神经系统脱髓鞘疾病》

原标题：规培课堂（九十九）——《中枢神经系统脱髓鞘疾病》

主讲：薛慧如 整理：李鲜花 审核：薛慧如

2020年1月8日，我院神经内科薛慧如副主任为全体规培学员带来规培讲座第九十九场——《中枢神经系统脱髓鞘疾病》。中枢神经系统脱髓鞘疾病是发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征，而神经元胞体和轴索受损相对较轻的一组疾病。髓鞘是紧裹在有髓神经轴突外面的脂质细胞膜。具有保护轴突、传导神经冲动和绝缘等作用。课上薛慧如老师给我们讲解了中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床表现多发和多样性，病程多呈复发缓解型，MRI 具有重要的诊断价值。

“多发”的含义有二: 时间上多发是指有2次或2次以上发作;空间上多发是指中枢神经系统白质有2个或2个以上部位病变。

“硬化”是指病理上中枢神经系统中, 在炎症脱髓鞘基础上, 由于胶质增生等修复过程而于局部形成硬化斑块。

流行病学：

地理分布：与纬度有关，纬度高的国家发病率高。西方国家高于东方。

种族差异；

移民影响

病因与发病机制 （具体不明）： 病毒感染、自身免疫反应；遗传因素；环境因素

病理：

大体---急性期(粉红色)：软脑膜充血、脑和脊髓水肿；慢性期(灰色)：软脑膜增厚、脑和脊髓萎缩

镜下---急性期:髓鞘被破坏

炎性细胞(淋巴细胞) 袖套状浸润

慢性期:胶质细胞增生（西方:硬化斑； 东方:软化灶）

临床表现：

1.年龄：成年早期（20-40岁）

性别：女>男(2:1)

2.起病方式:多急性或亚急性

3.诱因:最常见上呼吸道感染，

其次为过度劳累和应激、外伤、手术、妊娠和分娩等

4.特点:多发性、多样性、体征>症状

5. 具体表现：

视神经—单眼(偶双眼)急性视力减退，眼球转动痛

视交叉或视束受累→相应的视野缺损

大脑—偏身感觉障碍、偏瘫、精神症状、认知障碍等。

脑干—交叉性瘫痪

核间性眼肌麻痹

小脑—眼震、共济失调。　　　　　　　

脊髓—截瘫、感觉障碍、自主神经功能障碍

Lhermitter征、痛性痉挛

6.发作性症状：

以痛性痉挛最为常见、癫痫发作、眩晕、复视、三叉N痛、构音障碍、感觉异常。

7.首发症状：以感觉障碍、肢体无力及视力障碍为多见，其次为走路不稳等脑干小脑症状。

8.疲劳。

9.伴随其他免疫疾病。

诊断：

MS诊断必须以患者的病史，症状和体征为基础。

时间的多发性和空间的多发性。

当临床证据尚不足以作出诊断时，应寻找亚临床及免疫学证据。

MRI

诱发电位（主要是视觉的诱发电位） 。

脑脊液：免疫球蛋白指数（IgG Index）；寡克隆区带（OB） 。

需排除其他疾病的可能性 。

辅助检查:

1.脑脊液检查

a.常规约1/2-1/3病人正常。一部分病人可有压力↑，C数及蛋白轻度↑，细胞数轻度↑，以淋巴C为主。

b.IgG↑ 24h合成率↑，OB(+)【90%以上 OB(+)】－CNS感染及其它炎症性疾病也可呈（＋）

2.电生理检查

诱发电位：视、听、体感诱发电位可显示有关的传导通路的临床及潜在的病灶。

敏感度高、特异性低

3.影像学检查

MRI：分辨力强不受骨干扰，可比CT显示更多的脱髓鞘病灶，特别是脑干和脊髓部位的病灶。

典型所见是大脑白质及脑室周围大小不一，类似圆形或椭圆形的长T1,长T2多发病灶，长轴与侧脑室壁垂直。

鉴别诊断：

1.多发性脑梗塞

同：既有多发病灶又有缓解的病程

异：发病机制、危险因素、年龄、性别、治疗

2.急性播散性脑脊髓炎

同：（性质）都是免疫介导的CNS的脱髓鞘多灶病变，临床均有大脑、小脑、脑干、脊髓症状，CSF改变有共同处，急性期治疗均用免疫抑制剂

异：（凶险）有感染或接种疫苗史，起病急、病程短，多有发热、意识障碍，一般不复发。

3.视神经脊髓炎

同：（性质）都是免疫介导的CNS的脱髓鞘病变多灶，急性期治疗均用免疫抑制剂

异：受累部位、脊髓节段长、疾病严重程度及预后、生物标记物（AQP4）、缓解期治疗

治疗：

目前尚无一种有效根治MS的疗法

主要针对病程的不同分型、阶段采用不同的治疗策略

1.分期治疗：MS分为急性（复）发作期；以及疾病缓解期治疗-即疾病调节治疗（Disease modifying therapy，DMT）

2.治疗目标：急性期治疗以减轻症状、尽快改善残疾程度为主；缓解期治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、减缓疾病进展及提高生存质量为主

预后:

MS预后与临床分型及病程有关。绝大多数患者预后较好，可存活20~30年，复发频率难以估计，少数于病后数月或数年内死亡。

小结

中枢神经系统（定位）脱髓鞘病（定性）

MS：多发的双重含义。

MS疾病特点：年轻女性自身免疫病，急性或亚急性起病，多有感染等诱因，临床表现多发和多样性，体征>症状，病程多呈复发缓解型，MRI诊断很重要，急性期大剂量激素冲击治疗。返回搜狐，查看更多

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