【双眼睑不明原因肿胀，是谁遮住了他的眼？】 半个脸不明原因的肿胀

原标题：双眼睑不明原因肿胀，是谁遮住了他的眼？

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IgG4相关双眼睑肿胀疾病一例

张某，男性，46岁，农民。

主诉：双眼睑肿胀1年。

现病史：患者一年前无明显诱因出现双眼睑肿胀，无明显疼痛，无视力下降，无结膜充血，无发热、皮疹、视物模糊、口干、眼干、腹痛腹泻、关节肿痛等其他表现。患者在多家医院先后诊断泪腺炎，给予抗生素等治疗，效果欠佳。

既往体健、个人史及家族史无特殊。

体格检查

眼部检查：双眼视力1.0。双眼眼压正常。双眼上睑肿胀（图1），双眼眼位正，眼球运动正常。双眼前节及眼底检查未见异常。颞侧皮下可触及质硬活动性肿物，无压痛。

▲图1

辅助检查

血常规：血常规正常，血沉2mm/h，C反应蛋白0.5mg/L，IgG14.4g/L，IgA1.64g/L，IgM0.45g/L，补体C3 0.719g/L，C4 0.104g/L。

血生化：肝功能ALT117u/L，AST57u/L，肾功能、血淀粉酶、脂肪酶正常，肿瘤标志物阴性。

超声提示：双侧涎腺、泪腺肿大，双颈旁及腮腺区淋巴结肿大（图2正常人泪腺，图3本患者泪腺）。

▲图2

▲图3

泪腺CT：双侧泪腺肿大（图4）。

磁共振显示：双侧泪腺肿大，考虑炎性病变（图5）。

▲图4

▲图5

诊断思路

患者中年男性，无痛性双侧泪腺对称性肿大，考虑疾病可能：

1.泪腺脱垂：

眶部泪腺位于泪腺窝内，筋膜结蹄组织形成的韧带将其悬挂于眶壁骨膜上。当悬韧带发生松弛或断裂时，泪腺从泪腺窝内脱出，进入颞侧眼睑皮下，造成泪腺脱垂，质地柔软、易推动。嘱患者向内下方注视时，可见外眦处球结膜下肿块，推之部分回纳。

2.泪腺肿瘤：

多形性腺癌：多来源于长期存在的泪腺多形性腺瘤，肿瘤生长快，病程短，患者有疼痛。CT检查可见明显的眶外上方骨质破坏。

腺样囊性癌：泪腺常见的恶性肿瘤，好发于年轻女性，病程短，有明显疼痛及头痛，眶周和球结膜水肿，眼球突出或移位，运动障碍，常有复视和视力障碍，CT显示明显的骨质破坏。

多形性腺瘤：发病缓慢，眼眶外上方无痛性包块。CT扫描肿瘤为高密度块影以及泪腺窝压迫性骨质凹陷。

3.泪腺炎：

为病程进展缓慢的一种增殖性炎症，病变多为双侧性。

临床表现：泪腺肿大，一般无疼痛，可伴有上睑下垂，在外眶缘下可触及较硬的包块，但多无压痛，眼球可向内向下偏位，眼球突出少见。

根据患者临床症状以及影像学表现，泪腺肿瘤、泪腺脱垂以及泪腺炎均不符合。

完善检查

自身抗体17项、血管炎抗体阴性；免疫球蛋白G4（IgG4）12.5g/L（参考值：0.03-2.01g/L）。

泪腺病理：免疫组化示CD38多量阳性，IgG4多量阳性，占浆细胞总数40%以上,符合IgG4相关性疾病。

最终诊断

IgG4相关性疾病

什么是IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。

既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化等。

后来发现这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病统称为IgG4-RD。

诊断标准

1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。

2. 血清IgG4>135mg/dL。

3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。

满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑。

治疗

以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。

传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。

该患者给予甲泼尼龙 40mg 静脉注射/日，出院后泼尼松40mg/日，每周减一片，减量至泼尼松10mg/日，同时服用免疫抑制剂吗替麦考酚酯0.5bid，病情控制良好，治疗三月后眼睑肿胀消失。

▲图6

感悟

1.IgG4-RD是一种与IgG4相关的少见疾病，该病临床谱广泛；

2.由于独特的临床及病理学表现，该病越来越引起医学界关注和重视；

3.对糖皮质激素治疗短期预后良好，但长期预后不清楚；对于复发患者加用免疫抑制剂，比如吗替麦考酚酯可有效预防复发；

4.需要多学科协作，尽可能做到早期诊断，早期治疗，改善预后；

5.需要与肿瘤、免疫疾病仔细鉴别，避免过度诊断。

本文来源：优医邦

本文作者：刘利鹏 山东枣庄市立医院风湿科

责任编辑：袁飘香

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